Estudo identifica base para a patogenia da retinite pigmentosa

Por Docmedia

21 julho 2023

A retinite pigmentosa (RP) é a doença hereditária degenerativa mais comum da retina, acometendo uma a cada 4.000 pessoas em todo o mundo. A doença é a principal causa de cegueira em humanos e decorre da perda das células fotorreceptoras da retina. Geralmente, os primeiros sinais de RP aparecem entre os 10 e 20 anos, após isso, o campo visual é estreitado para uma “visão em túnel” e a amaurose se instala por volta dos 40 anos.

A novidade é que um estudo de pesquisadores da Universidade de Genebra e da Universidade de Lausanne identificou uma estrutura proteica que fornece proteção contra a doença, o que pode originar novas estratégias terapêuticas. A publicação em PLOS Biology conta que o foco do trabalho foi o cílio de conexão (CC), uma estrutura que faz a conexão entre o corpo das células fotorreceptoras e seu segmento externo fotossensível. Essa foi a escolha, porque defeitos estruturais nos CC já foram relacionados à ocorrência de degeneração na retina e porque esse fenômeno não foi estudado em profundidade.

A utilização de microscopia eletrônica e microscopia de expansão permitiu aos autores identificarem dentro do cílio de conexão uma estrutura proteica formada pelas proteínas POC5, CENTRIN e FAM161A. Ocorre que na região do centríolo, já foi identificada uma estrutura similar e com as mesmas proteínas que serve para garantir a coesão dos microtúbulos.

O achado fez a equipe cogitar uma função semelhante em relação aos microtúbulos do cílio de conexão. Deste modo, foi descoberto que, na ausência da mutação, essas proteínas garantem, assim como nos centríolos, a coesão entre os microtúbulos, formando um zíper que se fecha à medida que o desenvolvimento avança. Sendo assim, a teoria é que a RP se instale a partir de uma mutação que promova a perda da função protetora desse zíper proteico que mantém a estrutura no centríolo e no cílio de conexão.

O objetivo atual da equipe é verificar se o fornecimento dessas proteínas em portadores da doença poderia evitar a degeneração das células fotorreceptoras ao restaurar a função deste conjunto de proteínas.

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Fonte: https://journals.plos.org/plosbiology/article?id=10.1371/journal.pbio.3001649

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